吉兰–巴雷综合征

重要事实

• 吉兰—巴雷综合征是一种罕见病症，患病后，人体自身免疫系统会攻击周围神经。
• 各年龄人群均有可能受到影响，但在成人和男性中更为常见。
• 大多数吉兰—巴雷综合征患者都能完全康复，即使最严重的病例亦是如此。
• 吉兰—巴雷综合征的重症病例并不常见，但可能会导致近乎完全瘫痪和呼吸困难。
• 吉兰—巴雷综合征可能会危及生命。吉兰—巴雷综合征患者应尽快得到治疗和监测，有些可能需要重症监护。治疗包括支持性护理和一些免疫疗法。

概述

在罹患吉兰—巴雷综合征的情况下，人体免疫系统会攻击部分周围神经系统。该综合征可能会影响控制肌肉运动的神经以及传达疼痛、温度和触觉感受的神经，会导致腿部和/或手臂肌肉无力和感觉丧失，并造成吞咽或呼吸困难。

这是一种罕见病症，尽管在成人和男性中更为常见，但各年龄人群均有可能受到影响。

症状

症状通常持续数周，大多数病人能够康复，且没有长期、严重的神经系统并发症。

吉兰—巴雷综合征的最初症状包括虚弱或刺痛感，一般从腿部开始，可蔓延至手臂和面部。

对某些人而言，这些症状会导致腿部、手臂或面部肌肉瘫痪。约有三分之一的人出现胸肌受累，从而感到呼吸困难。

吉兰—巴雷综合征重症病例的说话和吞咽能力可能会受到影响。这些病例被视为存在生命危险，感染者应在重症监护室接受治疗。

大多数吉兰—巴雷综合征患者都能完全康复，即使最严重的病例亦是如此，不过部分人会持续感到虚弱无力。

即便是在最佳环境中，也会有少数吉兰—巴雷综合征患者死于并发症，其中包括控制呼吸的肌肉麻痹、血液感染、肺血栓或心脏骤停等。

病因

吉兰—巴雷综合征较为罕见。病因尚不完全清楚，但大多数病例先前都存在病毒或细菌感染。此类感染会导致免疫系统攻击自身。感染空肠弯曲菌会引起肠胃炎（包括恶心、呕吐和腹泻等症状），是吉兰—巴雷综合征最常见的风险因素之一。人们在患流感或出现其他病毒感染（包括巨细胞病毒、爱泼斯坦—巴尔病毒和寨卡病毒）后，也有可能罹患吉兰—巴雷综合征。

在极少数情况下，接种疫苗可能会增加罹患吉兰—巴雷综合征的风险，但出现这种情况的概率极低。研究表明，感染（如流感）比旨在预防感染的疫苗（在这种情况下，即流感疫苗）更容易引发吉兰—巴雷综合征。手术偶尔也会诱发吉兰—巴雷综合征。

诊断

诊断以症状和神经系统检查结果（包括深部肌腱反射减少或丧失）为依据。为获取支持性信息，可进行腰椎穿刺或肌电图检查，但不应因此延迟治疗。为确定潜在触发因素而做的其他一些检测，如验血等，并非诊断吉兰—巴雷综合征的必要条件，不应延误治疗。任何人，凡被认为可能患有吉兰—巴雷综合征的，都应接受密切监测，以防出现呼吸困难。

治疗与护理

以下为吉兰—巴雷综合征患者的治疗和护理建议：

• 吉兰—巴雷综合征可能会危及生命。吉兰—巴雷综合征患者应当住院以接受密切监测。
• 支持性护理包括监测呼吸、心跳和血压。如果患者呼吸能力受损，通常会为其安放呼吸机。所有的吉兰—巴雷综合征患者都应接受并发症监测，其中包括心跳异常、感染、血栓以及高血压或低血压。
• 吉兰—巴雷综合征仍是不治之症，但治疗可以帮助改善症状和缩短病程。
• 鉴于该病属于自身免疫性疾病，在急性期，通常会采用免疫疗法进行治疗，如置换血浆以去除血液中的抗体或者静脉注射免疫球蛋白。在症状出现后7-14天启动治疗往往最为有效。
• 如果在病症急性期之后持续存在肌无力现象，患者可能需要康复服务以加强肌肉并恢复运动。

世卫组织的应对

世卫组织支持各国通过以下方式处理吉兰—巴雷综合征：

• 加强对致病因子（如空肠弯曲菌或寨卡病毒）的监测；
• 提供吉兰—巴雷综合征评估和管理指南；
• 支持各国落实指南和加强卫生系统，以改进吉兰—巴雷综合征病例管理；
• 确定吉兰—巴雷综合征研究议程。

世卫组织的《癫痫和其他神经系统疾病跨部门全球行动计划》旨在应对在为神经系统疾病（如吉兰—巴雷综合征）患者提供护理和服务方面存在的挑战和差距，并确保各部门采取全面、协调的应对措施。