补体系统

补体是由朱尔斯·博尔代发现的，它是正常血浆中一种热不稳定的成分，能够调理并杀灭细菌 。补体系统指的是一系列在血液和组织液中循环的蛋白质。大多数蛋白质通常处于非活性状态，但当识别到微生物的分子成分时，它们会通过酶级联反应依次被激活——一种蛋白质的激活会酶促裂解并激活级联反应中的下一个蛋白质。补体可以通过三种不同的途径被激活（ 图 1 ），每条途径都能激活 C3 ，将其裂解成一个大的片段 C3b （作为调理素 ）和一个较小的片段 C3a （过敏毒素，促进炎症）。激活的 C3 可以触发溶菌途径 ，从而损伤细胞和某些细菌的质膜。该过程产生的 C5a 可吸引巨噬细胞和中性粒细胞，并激活肥大细胞 。

经典途径

该通路涉及补体成分 C1 、 C2 和 C4 。 抗体-抗原复合物与 C1 结合可触发该通路，C1 本身包含三个亚成分： C1q 、 C1r 和 C1s 。该通路生成 C3 转化酶 C4b2a ，后者可将 C3 裂解成两个片段；较大的片段 C3b 可共价结合到微生物病原体的表面并对其进行调理 ；较小的片段 C3a 可激活肥大细胞 ，导致组胺等血管活性介质的释放。

替代路径

该通路涉及多种因子 B、D、H 和 I ，这些因子彼此相互作用，并与 C3b 结合，形成 C3 转化酶 C3bBb ，后者能够激活更多的 C3，因此该通路有时被称为“放大环”。细菌和真菌细胞壁的存在会促进该环的激活，但正常哺乳动物细胞表面的分子会抑制该环的激活。

甘露糖结合凝集素途径

该通路通过甘露糖结合凝集素 （ MBL ）与病原体表面甘露糖残基的结合而被激活。这反过来激活了 MBL 相关的丝氨酸蛋白酶 MASP-1 和 MASP-2 ，它们激活 C4 和 C2 ，形成 C3 转化酶 C4b2a 。

裂解途径

该途径由 C5 的裂解以及 C5b 与靶标的结合启动。C6 、C7、C8 和 C9 与 C5b 结合，形成膜攻击复合物 （ MAC ）。当 MAC 插入某些细菌的外膜时，可导致细菌裂解死亡。表面结合抗体的红细胞也能激活经典途径和裂解途径，从而变得易受裂解。

补体在疾病中的作用

补体系统在炎症反应和抵御某些细菌感染中发挥着关键作用。在输血不相容反应以及伴随自身免疫性疾病的有害免疫反应中，补体也可能被激活。单个补体成分或系统抑制剂的缺乏可导致多种疾病（ 表 1 ），这表明它们在抵御疾病方面发挥着一定作用。

表 1. 与补体缺陷相关的疾病

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